Doenças
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara que pode levar a complicações graves.
Na HPN, os glóbulos vermelhos são destruídos, o que é chamado de hemólise e acontece de forma contínua e em altas taxas, o que pode colocar o paciente em risco. A hemólise, que ocorre o tempo todo, é a causa principal dos problemas de saúde na HPN, inclusive os mais graves.
A HPN se apresenta com diversos sinais e sintomas que, muitas vezes, podem ser comuns a outras doenças. Consequentemente, cada pessoa pode apresentar um quadro clínico diferente da HPN, o que pode dificultar o diagnóstico.
Algumas das consequências da HPN são a qualidade de vida prejudicada1, a formação de trombos2 e o dano a órgãos vitais.1-3
→ Hemólise contínua
• A hemólise contínua está presente nos pacientes com HPN, pois os glóbulos vermelhos em seu organismo não possuem uma importante proteína protetora.
• O sistema de defesa de seu organismo ataca os glóbulos vermelhos sem essa proteína.
• HPN é uma doença progressiva. Isso significa que sua doença pode piorar com o tempo, aumentando seu risco de apresentar sérios problemas de saúde.
→ Tamanho do clone4,5
Um termo comum na HPN é o “tamanho do clone”. Ele se refere à porcentagem de glóbulos vermelhos em seu organismo afetada pela HPN. O “tamanho do clone” é avaliado por um exame denominado citometria de fluxo, feito a partir de uma amostra de sangue. Um tamanho maior do clone significa que você possui mais células de HPN, mas, mesmo tamanhos de clones pequenos podem causar problemas de saúde associados à doença.
→ Riscos
Trombos: a hemólise pode aumentar seu risco de ter um trombo. Os trombos se formam quando partes de seu sangue se grudam umas às outras e aderem à superfície da parede do vaso. Eles se formam por vários mecanismos e podem bloquear veias e artérias e causar ataque cardíaco, acidente vascular cerebral (derrame) e danos aos órgãos, entre outros problemas.4
Danos renais: quase 2/3 das pessoas com HPN apresentam doença renal crônica, que é a perda gradual das funções renais.3
Problemas pulmonares: os problemas pulmonares podem ser causados por hipertensão pulmonar, o que pode causar falta de ar e outros problemas de saúde.6
Doença genética adquirida, ela destrói um importante componente do sangue: os glóbulos vermelhos. Eles são importantes, pois ajudam a transportar oxigênio e remover resíduos do seu organismo.
Os sinais e sintomas da HPN não são específicos e podem ser confundidos com outras doenças. Muitos não são frequentes. Alguns você pode ver e sentir, mas, outros não. Eles podem variar de um dia para outro. O corpo avisa quando algo não está indo bem, por isso, é muito importante ter atenção a qualquer mudança.
A HPN é como uma árvore: aquilo que você não vê ou não sente pode ser mais importante para o seu tratamento do que os sintomas que podemos ver ou sentir.
Sintomas que podem ser vistos
Fadiga: cansaço | dificuldade em realizar atividades diárias | problema de concentração | tontura | fraqueza.
Dor: dor de estômago | dor nas pernas ou inchaço | dor no peito | dor no pescoço.
Outros sinais e sintomas: urina de cor escura | falta de ar | dificuldade de engolir | pele ou olhos amarelos | disfunção erétil.
Sintomas que NÃO podem ser vistos
Trombose | doença renal | dano aos seus órgãos | acidente vascular cerebral | ataque cardíaco.
E por que o paciente com HPN sente tanto cansaço?7
Os sinais da HPN vão depender do quanto e como seus glóbulos vermelhos estão danificados. Por isso é importante ter atenção.
Citometria de fluxo, realizada a partir de uma amostra de sangue. Esse exame analisa simultaneamente diversos parâmetros das células através de uma luz específica e é usado tanto para o diagnóstico da doença, quanto para o acompanhamento dos pacientes.4,5
A HPN tem tratamento. Fale com seu médico.
Referências bibliográficas:
1. Parker C, Omine M, Richards S, et al. for the International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106:3699-3709.
2. Hill A, Kelly RJ, Hillmen P. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2013;121:4985-4996.
3. Hillmen P, Elebute M, Kelly R, et al. Long-term effect of the complement inhibitor eculizumab on kidney function in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Am J Hematol. 2010;85(8):553-559.
4. Departamento de Imunologia - Instituto de Ciências Biomédicas - USP. Serviço de Citometria de Fluxo. Disponível em: http://www.icb.usp.br/~imunoicb/?page_id=295. Acesso em: 20 Ago 2020.
5. Abrale. Diagnóstico Hemoglobinúria Paroxística Noturna - HPN. Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/hpn/diagnostico/?q=hpn/diagnostico. Acesso em: 20 Ago 2020.
6. Hill A, Rother RP, Wang X, et al. Effect of eculizumab on haemolysis-associated nitric oxide depletion, dyspnoea, and measures of pulmonary hypertension in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Br J Haematol. 2010;149(3):414-425.
7. Hill A, DeZern AE, Kinoshita T et al. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, Nat Rev Dis Primers. 2017 May 18;3:17028. doi: 10.1038/nrdp.2017.28.
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